Pr Christophe Cellier Endoscopie digestive, Hôpital Européen Georges Pompidou , Paris (Paris, Octobre 2009)

Le syndrome HNPCC et/ou syndrome de Lynch est associé à une augmentation du risque de cancer des voies digestives. Le principal risque concerne le risque de survenue d’un cancer colorectal dans plus de 50 % des cas à partir de l’âge de 20 ans. Les autres risques de tumeurs digestives sont ceux de cancer gastriques et de cancer de l’intestin grêle.

La prise en charge la mieux évaluée est celle pour la prévention et la surveillance du risque de cancer colorectal. Actuellement de nouvelles techniques se développent pour l’exploration du colon, telles que lacoloscopie virtuelle par scanner ou la vidéo-capsule colique. Ces techniques sont en cours d’évaluation et ne doivent pas être proposées aux patients atteints de syndrome HNPCC.

Actuellement la coloscopie optique utilisant un coloscope de haute définition doit être réalisée dès l’âge de 20 ans. Cette coloscopie doit être associée à la réalisation d’une chromoendoscopie à l’indigo carmin (coloration de surface permettant d’améliorer la détection des anomalies de relief). Cette technique de chromo endoscopie à l’indigo carmin permet d’augmenter significativement de près de 100 % la détection des adénomes coliques qui précèdent la survenue du cancer colorectal comme nous l’avons montré dans une étude multicentrique française achevée en 2008.

Les colorations virtuelles (NBI ou FICE) n’ont pas montré de bénéfice évident pour améliorer la détection des polypes adénomateux chez les patients atteints de syndrome HNPCC. La coloscopie doit être réalisée tous les deux ans avec un intervalle ramené à un an en cas d’exérèse de polype. Cette stratégie permet de prévenir la survenue de cancer colorectal de façon très significative.

Le dépistage des autres localisations tumorales est moins bien codifié. Pour l’estomac, il est préconisé de réaliser une endoscopie digestive haute avec biopsie gastrique à la recherche d’une infection par helicobacter pylori (germe favorisant la survenue du cancer) lors de la première coloscopie. Il n’existe actuellement pas de consensus sur l’opportunité d’une surveillance ultérieure systématique, en particulier en l’absence d’antécédent familial de cancer familial de cancer gastrique. Cette stratégie de surveillance mériterait cependant d’être réévaluée sur des suivis plus importants.

Concernant le risque de l’intestin grêle, même si celui-ci est plus faible, il mérite d’être pris en compte. Il n’existe actuellement pas de consensus sur les modalités et la périodicité ou le type de surveillance de l’intestin grêle. De nouveaux outils sont maintenant à notre disposition comme l’entéroscanner, l’entéro-IRM et surtout la vidéo-capsule endoscopique permettant une visualisation de la totalité de l’intestin grêle. Cette dernière méthode a été montrée supérieure à l’entéroscanner pour la détection des lésions adénomateuses ou cancéreuses de l’intestin grêle dans une étude française de la Société Française d’Endoscopie Digestive. Ici encore dans cette indication des études et un suivi plus important sont nécessaires pour mieux préciser les modalités de surveillance.

En conclusion, nous disposons de nouveaux outils pour mieux surveiller et mieux prévenir le risque de cancer chez les patients atteints de prédisposition génétique de type HNPCC ou Syndrome de Lynch.

Si les modalités de surveillance du colon sont relativement bien codifiées, de nombreuses interrogations restent sur les modalités et le type de surveillance de l’estomac et de l’intestin grêle.
Cela nécessitera des études sur un plus grand nombre de patient avec des cohortes bénéficiant d’un suivi homogène et évaluées prospectivement.

Dans cette optique,
un centre pilote multi-sites a été créé au sein de l’AP-HP
comprenant les services de gastro-entérologie
de l’Hôpital Cochin,
de l’Hôpital Européen Georges Pompidou et
de l’Hôpital Saint Antoine
pour la prise en charge multidisciplinaire des personnes prédisposées héréditairement au cancer colorectal.

Ce projet, prévu pour une durée d’au moins trois ans et soutenu par l’Institut National du Cancer, devrait permettre de lever certaines interrogations et d’optimiser le suivi et la prise en charge des personnes prédisposées au syndrome HNPCC/Lynch
Pr Christophe Cellier – Octobre 2009