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Le Syndrome de Lynch ou HNPCC (HereditaryNon PolyposisColorectal Cancer) est une prédisposition héréditaire aux cancers du côlon et du rectum (sans polypose), de l’utérus (endomètre) et plus rarement à d’autres cancers.
En France, le cancer colorectal est en constante augmentation avec plus de 40.000 nouveaux cas chaque année dont 3% sont dus au syndrome de Lynch.
Dans ce dernier cas, il arrive fréquemment que plusieurs membres d’une même famille développent d’autres cancers.
Le Syndrome de Lynch encore appelé syndrome HNPCC,  concerne particulièrement les cancers familiaux du côlon et du rectum (sans polypose), de l’utérus (endomètre) et plus rarement des cancers de l’intestin grêle, des voies excrétrices urinaires et biliaires, de l’estomac et de l’ovaire.

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Notre XVIe Matinée annuelle d’information de l’association HNPCC Lynch s’est tenue le
Samedi 10 Octobre 2015 – à l’UFR des Sciences de Santé – 7 bd Jeanne d’Arc  à 21079
DIJON

Pr Laurence Olivier Faivre & M. Jérémy Skrzypski ont eu la gentillesse de nous en faire un résumé :«  C’est avec un grand plaisir que nous avons répondu présents lorsque l’association HNPCC Lynch nous a proposé d’organiser sa réunion annuelle d’information le 10 octobre 2015 à Dijon. Cette réunion a été l’occasion de réunir plus de 70 patients et membres du corps médical autour d’un programme préparé en partenariat avec nos collègues du CHU de Besançon, qui a su suscité beaucoup de réactivité de la part de l’assistance ».

Ainsi, le Pr Laurence Olivier-Faivre et le Dr Marie-Agnès Collonge-Rame ont introduit la matinée,  fait une synthèse sur la génétique du syndrome de Lynch et présenté les nouveautés en termes de diagnostic des prédispositions génétiques au cancer. Les potentialités des nouvelles techniques de séquençage haut débit ont ainsi été abordées, et en particulier la technologie par panel de gènes impliqués dans les prédispositions génétiques au cancer du côlon, en cours de transfert dans les laboratoires d’analyse en France. L’essor de ces nouvelles technologies devrait réduire les délais d’attente des résultats, d’augmenter le nombre de gènes testés, et permettre d’identifier des prédispositions dans d’autres gènes qui n’avaient pas été soupçonnés sur l’orientation clinique. L’utilisation des technologies de type exome ou génome en recherche pourront éventuellement mettre en évidence de  nouveaux gènes de prédisposition à l’avenir.

Le Docteur Anne Claire Dupont-Gossart, gastroentérologue au CHU de Besançon, a ensuite présenté le rôle du gastroentérologue dans la prise en charge du syndrome de Lynch. Après avoir reprécisé les données d’incidence à partir des dernières données de la littérature, le Dr Dupont-Gossart a refait le point sur l’importance de la prévention endoscopique. Le suivi coloscopique est préconisé tous les deux ans à partir de 20-25 ans, avec coloration à l’indigo carmin puisque la majorité des adénomes chez le patient porteur du syndrome de lynch sont plans, notamment au travers de l’étude publiée en 2014 par l’équipe Newton et collaborateurs dans « Colorectal Disease ». En effet, ces auteurs rapportaient une diminution de l’incidence de cancer à 70 ans de près de 60% chez les patients suivis régulièrement ainsi qu’une diminution des risques de décès par cancer de 65%. Les différentes formes de préparation du tube digestif ont également été discutées avec les auditeurs à leur demande.

Le Dr Olivier Facy, Chirurgien au CHU de Dijon, nous a ensuite présenté les différentes modalités de prise en charge chirurgicale des patients atteints d’un syndrome de Lynch. Le Dr Facy a articulé son intervention autour de deux points principaux : la discussion qui doit avoir lieu avec le patient afin de bien assimiler les bénéfices et risques des différentes options thérapeutiques, et l’importance de la qualité de la résectionchirurgicale une fois l’option thérapeutique identifiée. Le Dr Facy a ensuite projeté un court film résumant les différentes étapes d’une colectomie subtotale réalisée sous célioscopie.

Le Professeur Coutant, Chirurgien Gynécologue au CGFL de Dijon, a ensuite abordé la prise en charge en chirurgie gynécologique du syndrome de Lynch. Son intervention a été l’occasion de rappeler que les femmes présentant un syndrome de Lynch ont respectivement 34% et 8% de développer un cancer de l’endomètre et de l’ovaireau cours de leur vie. Le professeur Coutant a tout d’abord abordé la question de la prévention en rappelant que l’échographie endovaginale avec prélèvements endométriaux à la pipelle de Cornier reste la recommandation de surveillance et doit être réalisée tous les ans, avec pour alternative, l’annexectomie prophylactique (ablation des ovaires et des trompes) associée à une hystérectomie une fois le projet parental achevé. Cette alternative doit être systématiquement abordée.

Le Pr Coutant a également insisté sur l’absence de contre-indication à l’utilisation de la pilule comme méthode de contraception. Cette prescription pourrait même avoir un effet bénéfique dans la diminution du risque du cancer de l’ovaire et de l’endomètre.

La dernière intervention a été l’occasion d’aborder le parcours familial après un rendu de résultat positif pour le syndrome de Lynch. Mme Marie Claire VASSILEIOU & Mme Lorraine JOLY, psychologues respectivement aux CHUs de Besançon et de Dijon, ont ainsi, au travers d’exemples concrets, présenté l’approche psychologique qui doit systématiquement être abordée au moment de la découverte d’un syndrome de Lynch dans une famille, tout comme au cours du suivi et des démarches de diagnostic prédictif des membres de la famille. La nouvelle loi d’information à la parentèle, imposant à une personne initiant une analyse génétique dans une famille, à communiquer des résultats positifs à leurs apparentés à risque a été présentée. Les auditeurs ont pu faire état de témoignages sur les difficultés de transmettre les informations aux membres de la famille, et la notion de culpabilité de la transmission.

« Cette matinée fût l’occasion pour l’équipe médicale d’échanger différemment avec les patients que nous suivons depuis de nombreuses années, et leur permettre de poser des questions plus librement hors de l’environnement de l’hôpital. L’équipe salue les initiatives et le dynamisme des membres de l’association HNPCC-Lynch dans l’organisation de ces journées d’information annuelles. »
Pr L. Olivier-Faivre & Jérémy Skrzypski

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L’aspirine réduit le risque de développer un cancer colorectal de moitié chez les personnes porteuses d’un syndrome de Lynch – Poursuite de l’Etude avec CAPP3 – Dernières nouvelles des Programmes de Prévention des Adénomes et Cancers colorectaux CAPP. Dr Sylviane Olschwang a adapté le texte proposé par le Pr. John Burn, coordinator de l’étude (Newcastle upon Tyne, UK) publié dans « Lancet » le 28 octobre 2011.
Lire également l’article Syndrome de Lynch et Tube Digestif

Un programme de prise en charge multidisciplinaire des personnes porteuses d’une prédisposition héréditaire fréquente au cancer a été déployé par l’Institut National du Cancer en France sous forme d’un programme pilote en 2009 et d’une extension nationale en 2012.
Dix-sept centres de prise en charge multidisciplinaire
ont été financés en France, permettant d’organiser l’activité autour des objectifs suivant :
– mettre en œuvre un suivi individualisé des personnes concernées
– coordonner leur prise en charge au niveau régional, voire interrégional
– faciliter l’accès aux compétences multidisciplinaires en interne ou à l’extérieur
– assurer une activité de recours et d’expertise pour les cas difficiles.
L’exemple d’un centre pilote à Paris, le centre de suivi multidisciplinaires GPCOSAThttp://gpcosat.aphp.fr devenu PREDIF par extension en Ile de France.
Parmi les centres récemment créés, HERMION, en Provence-Alpes-Côte d’Azur, est une structure mixte assurant la prise en charge des personnes porteuses d’une prédisposition au cancer du sein et de l’ovaire, coordonnée par l’Institut Paoli-Calmettes, et celle des personnes porteuses d’une prédisposition aux cancers digestifs, PHRATries, coordonnée par l’hôpital La Timone (AP-HM) à Marseille.
>> Plus d’informations sur le réseau PHRATries

La Brochure « Vivre avec un Syndrome HNPCC » – 5e édition (mise à jour en octobre 2014) Des mises à jour, des informations claires…Vous pouvez consulter cette brochure dans la rubrique « Le Syndrome de Lynch » « Qu’est ce que c’est »

 Des informations sur le syndrome HNPCC-Lynch sont disponibles en QUATRE LANGUES Vous pouvez télécharger la brochure en français, espagnol et chinois ; nous avons également accès à une information en anglais, pour ce faire il vous suffit de cliquer sur l’onglet « Le Syndrome HNPCC » en haut de page.

BON A SAVOIR : (Retrouvez des articles intéressants dans la rubrique « Question du Quotidien » dans le menu)
>> Etablir son arbre généalogique : Pourquoi pas se lancer pour
établir sont arbre généalogique ? Plusieurs sites dont http://www.geneanet.org/ vous
permettent de le faire.Il faut avoir le temps, mais petit à petit on se
prend au jeu et cela peut être utile pour les maladies génétiques…
>> Expériences, Trucs et Astuces pour bien préparer sa coloscopie ! Par les membres de l’association, avec la collaboration de spécialistes
>> Nouveau film sur la Coloscopie réalisé par la Société Française d’Endoscopie Digestive, SFED.
 Ce film inclut la purge en comprimés !

Le Groupe Unicancer est la Fédération Française des Centres de Lutte Contre le Cancer. Il est composé de spécialistes de la prise en charge des personnes concernées par une prédisposition héréditaire (sein et côlon en particulier), ils sont habilités à réaliser des analyses génétiques. Pour trouver les adresses http://www.unicancer.fr

Publications
Les éditions John Libbey Eurotext, collection « Pathologie Science », a publié cette synthèse de 150 pages intitulée « Prédispositon héréditaire aux cancers : côlon, rectum et utérus », coordonné par le Dr Sylviane Olschwang et le Pr François Eisinger. Cet ouvrage collectif réalisé par 25 experts, dont les membres du Conseil Scientifique est largement référencé et documenté avec une liste des consultations et laboratoires d’oncogénétique ainsi que l’adresse de l’association (Disponible auprès de l’éditeur www.jle.com pour 30 €). Une adaptation plus complète du rapport (14 pages) remis au Ministre de la santé le 31 décembre 2003 intitulé « Identification et prise en charge du syndrome HNPCC (Hereditary Non Polyposis Colon Cancer), prédispositions héréditaires aux cancers du côlon, du rectum et de l’utérus », peut être téléchargée ICI