La surveillance gynécologique dans le syndrome HNPCC-Lynch

Par le Pr Hervé DECHAUD – CHU Arnaud de Villeneuve – Montpellier Faculté de Médecine – INSERM U1040 -Université Montpellier 1 – Octobre 2012

Chez les femmes porteuses des mutations pour le syndrome de Lynch, les cancers gynécologiques (endomètre et ovaires) viennent, respectivement, en deuxième et troisième position après les cancers colorectaux. Par ailleurs, comme dans toutes pathologies néoplasiques, la prise en charge thérapeutique de ces cancers est d’autant plus efficace en termes de survie qu’elle est précoce. De ce fait, se pose alors la question du dépistage.

 Pour le cancer de l’endomètre, le diagnostic se fait sur une analyse anatomo-pathologique d’une biopsie de l’endomètre. Cette biopsie peut se faire à l’aide d’une pipelle de Cornier à l’aveugle ou par curetage endo-utérin. En termes de dépistage, l’échographie utérine (idéalement par voie vaginale) apporte une forte contribution en analysant l’épaisseur et l’aspect de l’endomètre. Toutefois, elle n’est pas suffisante à elle seule pour poser le diagnostic de cancer ou pour l’écarter. Par ailleurs, chez la femme ménopausée, son interprétation peut être facile mais chez la femme en activité génitale, l’interprétation des images échographiques est plus délicate. Compte tenu de ces difficultés, depuis quelques années s’est développée l’exploration de l’endomètre par hystéroscopie. La vision directe du revêtement de la cavité utérine permet une analyse plus fine de l’endomètre et permet, surtout, de diriger les biopsies qui doivent être réalisées.

Le dépistage des cancers gynécologiques doit débuter vers 30 ans puis être réalisé tous les un à deux ans et ceci toute la vie ou jusqu’à l’hystérectomie. Bien évidemment, l’apparition de tout nouveau signe clinique dans l’intervalle du dépistage (en particulier des saignements d’origine utérine anormaux) doit faire faire un contrôle immédiat. En effet, dans le syndrome de Lynch, les cancers dits dans l’intervalle sont décrits. Enfin, il faut savoir, qu’à ce jour, aucun traitement n’est préventif du cancer de l’endomètre.

En ce qui concerne le cancer de l’ovaire, au pronostic bien plus sombre compte-tenu de son diagnostic très souvent tardif, aucune méthode de dépistage n’a fait la preuve de son efficacité.

Lors de l’échographie pelvienne pour l’utérus, il faut, bien sûr, analyser l’aspect des deux ovaires mais cela n’est pas suffisant pour réaliser un dépistage efficace. C’est la raison pour laquelle, peut être discuté une chirurgie prophylactique sur les ovaires en même temps que l’hystérectomie si celle-ci est retenue. Cette chirurgie doit alors comporter une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale (exérèse des ovaires et des trompes). En conclusion, il peut être retenu que

> l’échographie pelvienne seule est peu performante pour éliminer un cancer > l’hystéroscopie est performante pour détecter un cancer et que > l’hystéroscopie est très performante pour éliminer un cancer.
Donc, en 2012, même si plus de preuves scientifiques doivent être amenées, l’hystéroscopie avec biopsies dirigées de l’endomètre semble être une procédure efficiente pour le dépistage du cancer de l’endomètre chez les patientes avec mutation.
Les recommandations de l’Institut National du Cancer de 2009 sont les suivantes :
> les femmes atteintes du syndrome de Lynch présentent un risque élevé de développer un cancer de l’endomètre.
> Une surveillance de l’endomètre dès l’âge de 30 ans (au minimum, échographie endovaginale tous les 2 ans et prélèvement) est recommandée
chez les femmes atteintes du syndrome.
> en cas de dysplasie avérée, l’hystérectomie doit être réalisée.
> l’hystérectomie avec annexectomie bilatérale prophylactique peut être envisagée chez les femmes porteuses d’une mutation après accomplissement du projet parental. Cette indication doit être validée dans le cadre d’une réunion de concertation pluridisciplinaire spécifique.
Il faut ajouter, maintenant, à ces recommandations que l’hystéroscopie avec biopsies de l’endomètre doit être proposée afin de, très probablement, améliorer l’efficience du dépistage.

Pr Hervé DECHAUD- Montpellier- Octobre 2012